好酸球性副鼻腔炎 (指定難病306)、診断基準

用語集

好酸球性副鼻腔炎は、副鼻腔炎(蓄膿)の中でも完治が難しい病気です。

 

平成27年7月1日施行の指定難病となりました。

平成27年7月1日施行の指定難病(告示番号111~306)

(厚生労働省)

好酸球性副鼻腔炎の概要

好酸球性副鼻腔炎の概要は次の通り。

1. 「好酸球性副鼻腔炎」とはどのような病気ですか
好酸球性副鼻腔炎は、両側の鼻の中に多発性の鼻茸ができ、手術をしてもすぐに再発する難治性の慢性副鼻腔炎です。一般的な慢性副鼻腔炎は、抗菌薬と内視鏡を用いた手術でかなり治りますが、この副鼻腔炎は手術をしても再発しやすく、ステロイドを内服すると軽快する特徴があります。すなわち、ステロイドが最も有効な治療法です。しかし病気自体は、生命に危険を及ぼさないので、ずっとステロイドを服用することは避けた方が良いとされます。そのためステロイド内服を中止すると風邪などの感染を契機に鼻茸が再度大きくなり、悪い状態に戻ってしまいます。

 

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか
副鼻腔炎の人は、日本に100万人から200万人いると言われています。そのうち鼻茸が存在するような慢性副鼻腔炎患者が20万人います。好酸球性副鼻腔炎の中等症・重症の人は、20万人の中の10分の1にあたる約2万人です。1900年代には、この病気の人があまり日本にいませんでした。1990年代後半から2000年にかけてこの病気の人が徐々に増えてきました。台湾、韓国、中国など東アジアの国々も最近この病気に罹る人が増えてきました。現在も増加傾向にあります。

 

3. この病気はどのような人に多いのですか
気管支喘息の人や、アスピリンなどの解熱剤などで喘息を起こしたりショックを起こしたりするアスピリン不耐症の人に多く起こります。また薬物アレルギーの人にも起こります。気管支喘息を起こすようになってから、好酸球性副鼻腔炎になるのか、もしくは逆に好酸球性副鼻腔炎になってから気管支喘息も起こすようになるのかは、まだはっきりとした結果はでていません。これまでの調査では、気管支喘息が先の人、好酸球性副鼻腔炎が先の人、気管支喘息と好酸球性副鼻腔炎が同時に起こった人は、ほとんど同じ割合であり、それぞれ30%から35%程度です。男性の方が女性よりも多い病気です。

 

4. この病気の原因はわかっているのですか
はっきりした原因はわかっていません。ただ1990年頃までは、重症の気管支喘息治療にステロイドを内服させていました。それが吸入ステロイドを用いることが第一選択になった頃からこの病気が増加してきました。昔からこの病気は存在していたのに、合併する気管支喘息の治療でステロイドの内服を行っていたために、わからなかったのかもしれません。そうすると、鼻、気管、肺すべてに関連する全身性の呼吸器疾患であり、鼻だけの病気ではないのではないかと考えらえています。すなわち何かの原因で全身の病気が起こり、鼻では好酸球性副鼻腔炎が起こり、気管や肺では気管支喘息が起こり、アスピリンを飲むと全身反応や呼吸が苦しくなるのではないかということです。
これまでは、感染による急性副鼻腔炎をうまく治せなかったり、放置しておいたりすると慢性副鼻腔になり、鼻茸ができると言われていました。この過程で、理由は不明ですが好酸球が多数集積し、反応を起こしたために好酸球性副鼻腔炎が起こったと考えられていました。しかし上述したステロイド内服のことなどを考えると、この考えは間違っているのではないかと考えられつつあります。
好酸球性副鼻腔炎が合併する気管支喘息、アスピリン不耐症も発症にウイルスが関与しているとも疑われています。ウイルス感染が起こると好酸球性副鼻腔炎の病状は、急激に悪化します。特に鼻茸は大きくなり、鼻水も粘稠になってきます。鼻の粘膜にウイルスが感染した時に、過剰に反応して好酸球を呼んでくる物質をたくさん分泌する人が、この病気になるのかもしれないと考えられています。そうすると遺伝的にこの病気になる人が決まっているのかもしれません。
試験管での研究によって、好酸球性副鼻腔炎の鼻茸では血液を固める作用が亢進しており、血の塊を溶かす作用が減弱していることがわかっています。しかしまだよくわからず、現在いろいろ調べられているのが現状です。

 

5. この病気は遺伝するのですか
これまで遺伝するとの報告はありません。ただし両親が気管支喘息の場合、子供は気管支喘息を発症する可能性は高まるので、それに伴う好酸球性副鼻腔炎も発症するかもしれません。しかしこの病気自身の歴史が浅いので、今後遺伝性するのかどうか、わかってくると思います。

 

6. この病気ではどのような症状がおきますか
嗅覚障害が起こります。鼻はつまり、粘稠な鼻汁がでます。両側の鼻とも同じような症状を示します。気管支喘息発作を起こすことがあります。難聴を示すことがあり、耳がつまります。耳だれが出ると、とても粘稠で止めることはかなり困難です。血液検査において好酸球がたくさん血液中に現れます。鼻のCTを撮影すると目と目の間の所(篩骨洞)に影が認められ、その影は頬の所の上顎洞よりも濃く、重症であることが特徴です。頬の痛みや歯の痛みなどはあまりありません。鼻がつまるので口で呼吸をすることが多くなります。鼻茸が鼻の中に充満している場合は、一日中口呼吸です。そのため口が渇き、のどが痛くなることが多くなります。よく風邪のような症状が起こり、そこから鼻の状態がさらに悪化していきます。

 

7. この病気にはどのような治療法がありますか
汚い鼻汁が出ている場合には、まず抗生物質を内服します。透明な鼻になってもにおいが戻らなく、鼻づまりが続く場合(鼻茸が存在する場合)には、ステロイド(プレドニン、セレスタミン)を内服させます。これで鼻茸が縮小し、においが戻るなどの症状改善が認められます。ステロイド内服は、約3ヵ月間減量しながら継続します。症状が軽快したら、一旦終了します。しかし鼻茸が大きくなってくると、内視鏡を用いた手術を行います。これで一旦鼻茸を完全に取ります。術後は鼻の洗浄とステロイドの内服を絡めながら、鼻の様子を見ていきます。

 

8. この病気はどういう経過をたどるのですか
最初のステロイドを内服させた保存的治療で、とてもよく反応したならばこの疾患の可能性が非常に高くなります。しかし風邪を引いたり、菌が感染したりすると汚い鼻汁になるので抗生物質を処方します。抗生物質投与後、ステロイドの内服を行います。一旦よくなるのですが、ステロイドを中止後また感染を起こします。このように経過が反復していくとともに鼻茸も徐々に大きくなり、内視鏡を用いた鼻の手術を行うことになります。手術によって鼻茸が摘出されるので、一旦鼻づまりは解消されます。しかし鼻茸はすぐに再発し、再度保存的治療、再手術を行うことになり、またまた反復していきます。
途中、耳だれが出現するとステロイドの内服をしない限り、耳だれが止まることはありません。耳の閉塞感も同様です。これは好酸球性中耳炎と言って、鼓膜の奥にある鼓室に好酸球が集まり炎症反応を起こすためです。

 

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか
風邪などをひくと症状は悪化するので、規則正しい生活と帰宅後には必ず手洗いをした方がよいです。

好酸球性副鼻腔炎(指定難病306) – 難病情報センター

 

好酸球性副鼻腔炎 診断基準

好酸球性副鼻腔炎の診断基準は次の通り。

1.概要
両側の多発性鼻茸と粘調な鼻汁により、高度の鼻閉と嗅覚障害を示す、成人発症の難治性副鼻腔炎である。抗菌薬は無効であり、ステロイドの内服にのみ反応する。鼻腔内に鼻茸が充満しているため、鼻副鼻腔手術で鼻茸の摘出を行うが、すぐに再発する。鼻閉と嗅上皮の障害により嗅覚は消失する。嗅覚障害のため風味障害を含めた味覚障害を来す。気管支喘息、アスピリン喘息(アスピリン不耐症)を伴うことが多い。鼻閉のための口呼吸が喘息発作を誘発し、著しい呼吸障害を起こす。また中耳炎を伴うこともあり、好酸球性中耳炎と命名されている。この中耳炎は、難治性で聴力障害は進行し、聾に至る。鼻粘膜には多数の好酸球浸潤を認めるが、中耳炎を伴うと耳漏にも多数の好酸球浸潤が認められる。経口ステロイドは、本疾患が良性疾患のため、主治医は継続使用にためらいを感じ、数か月で投与を中止すると増悪をする。上気道感染によっても症状が増悪するため再度経口ステロイドを投与せざるを得ない状況となる。

 

2.原因
原因は不明。

 

3.症状
多発性鼻茸と粘調な鼻汁による高度の鼻閉と口呼吸。鼻閉と嗅上皮の障害による進行する嗅覚障害が生じ、最終的には嗅覚は消失する。味覚障害も起こす。成人発症であり、病側は両側である。気管支喘息を合併することが多く、口呼吸により誘発される喘息発作を起こすと、ひどい呼吸困難に陥る。粘調な耳漏や難聴を呈する難治性中耳炎を伴うこともあり、進行すると聾に至る。

 

4.治療法
経口ステロイドが唯一有効。手術により鼻腔に充満した鼻茸を摘出すると、鼻閉は一時的に改善するが、すぐに再発し、鼻腔を充満する。

 

5.予後
軽症から重症を含めて、内視鏡下鼻内副鼻腔手術を行った場合、術後6年間で50%の症例が再発する。特にアスピリン喘息に伴う好酸球性副鼻腔炎では術後4年以内に、全例再発する。
経口ステロイドの内服で軽快をみても、感染、体調変化などにより増悪し、これを生涯繰り返す。
好酸球性副鼻腔炎には、重症度が存在する。軽症では、手術で改善することもあるが、重症では、極めて難治性である。

 

○ 要件の判定に必要な事項

1. 患者数
約20,000人

2. 発病の機構
不明

3. 効果的な治療方法
未確立(経口ステロイドにて軽快。中止すると増悪)
内視鏡下鼻副鼻腔手術(一時的に鼻閉が改善する。)

4. 長期の療養
必要

5. 診断基準
あり(研究班作成の診断基準あり)

6. 重症度分類
1)又は2)の場合を対象とする。
1)重症度分類で中等症以上を対象とする。
2)好酸球性中耳炎を合併している場合

 

○ 情報提供元
「好酸球性副鼻腔炎の診断基準」班
研究代表者 福井大学医学部耳鼻咽喉科・頭頸部外科 教授 藤枝重治

<診断基準>
好酸球性副鼻腔炎の診断基準
<診断基準:JESRECスコア>
① 病側:両側 3点
② 鼻茸あり   2点
③ CTにて篩骨洞優位の陰影あり  2点
④ 末梢血好酸球(%) 2< ≦5  4点
5< ≦10 8点
10<    10点
JESRECスコア合計:11点以上を示し、鼻茸組織中好酸球数(400倍視野)が70個以上存在した場合をDefinite(確定診断)とする。

 

<重症度分類>

1)又は2)の場合を対象とする。
1)重症度分類で中等症以上を対象とする。
2)好酸球性中耳炎を合併している場合

1)重症度分類
CT所見、末梢血好酸球率及び合併症の有無による指標で分類する。

A項目:①末梢血好酸球が5%以上
②CTにて篩骨洞優位の陰影が存在する。
B項目: ①気管支喘息
②アスピリン不耐症
③NSAIDアレルギー

診断基準JESRECスコア11点以上であり、かつ
1.A項目陽性1項目以下+B項目合併なし:軽症
2.A項目ともに陽性+B項目合併なし or
A項目陽性1項目以下+B項目いずれかの合併あり:中等症
3.A項目ともに陽性+B項目いずれかの合併あり:重症

 

2)好酸球性中耳炎を合併している場合を重症とする。

好酸球性中耳炎の診断基準
大項目:中耳貯留液中に好酸球が存在する滲出性中耳炎又は慢性中耳炎 小項目:(1)にかわ状の中耳貯留液(2)抗菌薬や鼓膜切開など、ステロイド投与以外の治療に抵抗性(3)気管支喘息の合併(4)鼻茸の合併─の4つの項目のうち、 大項目と小項目の2項目以上を満たす場合を確実例とする。ただし好酸球性肉芽腫性多発血管炎、好酸球増多症候群を除外する。

 

※診断基準及び重症度分類の適応における留意事項
1.病名診断に用いる臨床症状、検査所見等に関して、診断基準上に特段の規定がない場合には、いずれの時期のものを用いても差し支えない(ただし、当該疾病の経過を示す臨床症状等であって、確認可能なものに限る。)。
2.治療開始後における重症度分類については、適切な医学的管理の下で治療が行われている状態であって、直近6か月間で最も悪い状態を医師が判断することとする。
3.なお、症状の程度が上記の重症度分類等で一定以上に該当しない者であるが、高額な医療を継続することが必要なものについては、医療費助成の対象とする。

好酸球性副鼻腔炎(指定難病306) – 難病情報センター

 

好酸球性副鼻腔炎 新薬

好酸球性副鼻腔炎には新薬はないようです。

経口ステロイドが唯一有効とされています。

好酸球性副鼻腔炎 手術 費用

好酸球性副鼻腔炎 手術 費用は、1週間の入院で666,500円程度とされています。

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ちなみに僕の場合は、区分イだったので、支払いは18万円程度かかりました。

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好酸球性副鼻腔炎 完治した?治った

好酸球性副鼻腔炎は手術後も6年で5割が再発するとされています。

経口ステロイドの内服で軽快をみても、感染、体調変化などにより増悪し、これを生涯繰り返すわけです。

したがって、完治した、治ったとする例が少ないため指定難病となりました。

治療法はいまだに未確立です。

好酸球性副鼻腔炎 死亡

好酸球性副鼻腔炎が原因で死亡することがあるのでしょうか?

好酸球性副鼻腔炎 ブログ診断がつき、重症度判定ができれば、副鼻腔炎の治療方針はだいたい確立しています。治療の中心は、不快な症状を取り除くことと言っていいでしょう。
では、病院に行く時間がないからと、不快な症状を我慢し、治療をしないとどうなるのか。もちろんそのまま自然の治癒力で治っていくものも多いのです。
しかし、なかには怖いものもあります。最初にお話ししたように、副鼻腔は脳や目に近いところにあります。そのため、副鼻腔の炎症が直接目や脳に波及し て、重大な合併症を引き起こす場合があるのです。視力障害が起こることもありますし、特に脳に波及すると髄膜炎(脳や脊髄などを覆う粘膜に炎症が起こる) や脳膿瘍など、死に至るケースもあります。
ごくまれとはいえ、このような怖い合併症もある病気です。しっかりと耳鼻咽喉科にかかることをおすすめします。

特集2/副鼻腔炎/重大な合併症を引き起こすことも – 全日本民医連

好酸球性副鼻腔炎 ブログ

好酸球性副鼻腔炎をわずらっている患者のブログを調べてみました。

 

『好酸球性副鼻腔炎の手術』
6:00起床。8:30診察。この後ひたすら時間をつぶす。前夜0:00から絶食、10:30から飲水も禁止。部屋が日当たり良く暑いので脱水気味となりしんどい。11…
副鼻腔炎の手術をした前後のはなし。 - 百三十五年丸ノ内線
追記する、って言いながら何一つ追記していなかったよ。 こんにちは!近藤です! 鼻はドライノーズ!(ダメジャン!) さて。去年満を持して(?)副鼻腔炎の手術をしました。 135.hateblo.jp 今日はこの手術してきたよ日記の前後のことを書こうと思うよ。 このブログに副鼻腔炎で調べて来る人が多いみたい。みんな悩ん...

好酸球性副鼻腔炎 漢方

好酸球性副鼻腔炎に効果が期待できる漢方として、ホノミビスキンがあります。

一方、ホノミ漢方には、生薬の働きを活かして蓄膿症や好酸球性副鼻腔炎などの慢性副鼻腔炎の改善に使用できるお薬として、「ホノミビスキン」があります。

ホノミビスキンは、鼻の中で起こる炎症やアレルギー反応を鎮めながら、副鼻腔にたまった膿を排出し、慢性副鼻腔炎で起こる鼻の不快な症状を改善してくれる働きがあります。

ホノミビスキン
ホノミビスキンの構成生薬

鼻腔・副鼻腔内にたまった膿汁を排泄する
キキョウ・キジツ・シャクヤク

鼻に生じる不快な症状を改善する
ケイガイ・ビャクシ・シンイ

蓄膿症などの改善を早め、回復を手助けする
レンギョウ・ジュウヤク・ソウジ・センキュウ

 

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